章 支氣管擴(kuò)張核心問(wèn)題1．支氣管擴(kuò)張的診斷、治療原則和方法。2．支氣管擴(kuò)張的病因及發(fā)病機(jī)制和鑒別診斷。內(nèi)容精要支氣管樹(shù)的異常擴(kuò)張，多繼發(fā)于呼吸道感染（麻疹、百日咳后的支氣管肺炎）和支氣管阻塞，由于支氣管及其周?chē)�肺組織的炎癥破壞支氣管壁引起支氣管管腔變形、持久擴(kuò)張。主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、咯血。一、病因①主要由于支氣管-肺反復(fù)感染、支氣管阻塞；感染導(dǎo)致粘膜水腫、分泌過(guò)多而阻塞，阻塞后引流不暢又加重感染。②百日咳、麻疹后的支氣管肺炎是常見(jiàn)的原因，多見(jiàn)于左肺下葉；結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，多發(fā)于上葉尖后段和下葉背段；ABPA損傷支氣管壁；支氣管內(nèi)外腫物、瘢痕狹窄等都能導(dǎo)致遠(yuǎn)端引流不暢而擴(kuò)張。③部分患者為特發(fā)性支擴(kuò)。主治語(yǔ)錄：病因的遺傳因素中有個(gè)卡特金納綜合征，有時(shí)需要引起重視。二、病理生理支擴(kuò)部位血流正常、通氣減少，造成功能性分流，引起低氧血癥；病變廣泛破壞肺毛細(xì)血管時(shí)，由于缺氧導(dǎo)致肺小動(dòng)脈收縮，肺循環(huán)阻力增加，可造成肺動(dòng)脈高壓；三、臨床表現(xiàn)1．癥狀多發(fā)于兒童或青年，可有百日咳、麻疹后肺炎或支氣管肺炎遷延不愈的病史；以后常有反復(fù)的下呼吸道感染。慢性咳嗽、咳痰（變動(dòng)體位時(shí)明顯、急性感染時(shí)痰多數(shù)百毫升、靜置可以分泡沫層、黏液層、膿性層、壞死沉淀物，厭氧菌感染有臭味）、反復(fù)咯血（有的患者只有咯血，干性支擴(kuò)）。2．體征下肺和背部比較固定的粗濕羅音、常有杵狀指。四、輔助檢查①CXR--粗亂的肺紋理中有蜂窩狀透亮陰影、沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。②CT--HRCT可確診，管壁增厚的柱狀擴(kuò)張、成串成簇的囊性改變。五、鑒別診斷①慢性支氣管炎-中老年吸煙者多見(jiàn)，慢性咳嗽、咳痰（膿痰少，多為黏痰），冬春季節(jié)多見(jiàn)。②肺膿腫-高熱、咳嗽、大量膿臭痰、CXR可見(jiàn)空洞和液平。③肺結(jié)核-結(jié)核中毒癥狀，PPD、痰檢、CXR可以鑒別。④先天性肺囊腫-繼發(fā)感染時(shí)可發(fā)生咳嗽、咳痰、咯血，X線可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，周?chē)鸁o(wú)浸潤(rùn)，HRCT可明確診斷。六、治療1．急性期治療急性感染時(shí)抗生素治療。2．保持呼吸道引流通暢①體位引流，每次15～30min，每天2～3次，間斷深呼吸并用力咳嗽、拍背可以提高效果可先用霧化吸入、祛痰劑稀釋痰液。②纖維支氣管鏡吸痰。③支氣管擴(kuò)張藥（不咯血時(shí)）利于痰的排出。主治語(yǔ)錄：祛痰時(shí)注意病人的相應(yīng)體位，以便順利祛痰。3．咯血的治療①咯血時(shí)患側(cè)臥位，妊娠和高血壓不能使用垂體后葉素（提高血壓、促進(jìn)宮縮）。 ②咯血危及生命、反復(fù)咯血病變不超過(guò)2葉時(shí)可手術(shù)切除。4．手術(shù)治療 手術(shù)是根治的方法，病變局限于一葉或一側(cè)肺，反復(fù)咯血或感染者可手術(shù)。歷年真題（執(zhí)）1．雙側(cè)支氣管擴(kuò)張反復(fù)大咯血，A．抗生素B．支氣管動(dòng)脈栓塞C．切除病變肺葉D．口服鈣通道阻滯劑E．支氣管鏡下介入治療（研）2．男，43歲。反復(fù)咳嗽、咳膿痰10年，加重5天入院。吸煙史15年，已戒10年。查體：右下肺可聞及較多濕啰音及少量哮鳴音。可見(jiàn)杵狀指。胸部X線片示右下肺紋理增粗、紊亂。該患者應(yīng)首先考慮的診斷是A．支氣管結(jié)核B．支氣管肺癌C．慢性阻塞性肺疾病D．支氣管擴(kuò)張E．支氣管哮喘參考答案：1．B 2．D第二章 原發(fā)性肝癌核心問(wèn)題1．本病的臨床表現(xiàn)和診斷治療要點(diǎn)。2．本病須與哪些疾病作鑒別。內(nèi)容精要自肝細(xì)胞或肝內(nèi)膽管細(xì)胞發(fā)生的癌，表現(xiàn)為納差、消瘦、乏力、肝硬化表現(xiàn)、肝痛、肝臟腫大。一、發(fā)病機(jī)制①乙型和丙型肝炎、酒精導(dǎo)致肝硬化�？蓪�(dǎo)致肝癌發(fā)生。②血吸蟲(chóng)、淤血、膽汁淤積導(dǎo)致的肝硬化與肝癌無(wú)關(guān)。③黃曲霉毒素污染的或含有亞硝胺類(lèi)物質(zhì)的糧油、食品。二、病理特征1．大體分類(lèi)①塊狀型-直徑>5cm，>10cm的為巨塊；易發(fā)生壞死導(dǎo)致肝臟破裂；主治語(yǔ)錄：邊緣可有小衛(wèi)星灶。②結(jié)節(jié)型-直徑<5cm；③彌漫型-米粒到黃豆大小的結(jié)節(jié)彌漫分布全肝，多死于肝功能衰竭；④小肝癌-單個(gè)結(jié)節(jié)直徑<3cm或相鄰2個(gè)結(jié)節(jié)直徑之和<3cm。2．細(xì)胞分型①肝細(xì)胞肝癌占90%；②膽管細(xì)胞癌<10%；③混合型或過(guò)渡型。3．轉(zhuǎn)移途徑（1）血行轉(zhuǎn)移①首先侵犯門(mén)靜脈形成癌栓，導(dǎo)致腹水并在肝內(nèi)形成多發(fā)轉(zhuǎn)移；②下一站轉(zhuǎn)移到肺；③腫瘤血供主要來(lái)自肝動(dòng)脈。（2）淋巴轉(zhuǎn)移-多見(jiàn)肝門(mén)淋巴結(jié)。（3）種植轉(zhuǎn)移-癌細(xì)胞脫落種植到腹膜、胸膜（形成腹水、腹水）。三、臨床表現(xiàn)早期可無(wú)任何癥狀為亞臨床型肝癌，晚期可有肝硬化、肝大、肝區(qū)疼痛、黃疸的表現(xiàn)。1．全身表現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、納差、乏力、營(yíng)養(yǎng)不良。肝是維持糖代謝的重要器官-肝病時(shí)會(huì)發(fā)生自發(fā)性低血糖。主治語(yǔ)錄：注意與內(nèi)分泌瘤鑒別。2．肝硬化表現(xiàn)肝功能減退、脾大、腹水、側(cè)支循環(huán)；血性腹水較特異�？赡苡捎诟伟┍旧戆橛懈斡不�，也可由于癌栓堵塞門(mén)靜脈主干。3．肝區(qū)疼痛持續(xù)性鈍痛-肝癌增長(zhǎng)導(dǎo)致包膜牽拉，侵犯右膈時(shí)右肩牽涉痛。癌結(jié)節(jié)破裂-血液和壞死組織進(jìn)入腹腔，突然劇痛，遍及全腹，可引起休克。4．肝大質(zhì)地堅(jiān)硬、凹凸不平、壓痛、血管雜音特異（動(dòng)靜脈瘺）。四、并發(fā)癥（1）肝硬化的并發(fā)癥①肝性腦�、诟腥劲凵舷�化道出血④肝腎綜合征；（2）癌結(jié)節(jié)破裂①局限在包膜下可產(chǎn)生壓痛性腫塊②包膜破裂發(fā)生急性腹痛和腹膜刺激征、出血、休克③補(bǔ)液、輸血、止痛、緊急肝動(dòng)脈栓塞；五、輔助檢查1．血液檢查（1）AFP升高①除外妊娠和卵巢生殖細(xì)胞腫瘤（內(nèi)胚竇瘤）的基礎(chǔ)上對(duì)肝癌診斷有意義②也可見(jiàn)于肝炎、肝硬化、轉(zhuǎn)移癌（升高幅度不高，與ALT平行）③>500ugL持續(xù)4w、>200ugL持續(xù)8w、濃度逐漸升高不降④可早于癥狀8～11月；主治語(yǔ)錄：AFP升高但<200ugL，與ALT同步變化提示慢性活動(dòng)性肝炎、肝硬化2．影像學(xué)檢查（1）CXR-右膈高位提示肝癌。（2）BUS-可發(fā)現(xiàn)直徑>2cm的腫瘤，BUS AFP=普查。（3）CT-局灶性邊界清晰的密度減低區(qū)，可發(fā)現(xiàn)直徑>2cm的腫瘤，同時(shí)進(jìn)行肝動(dòng)脈造影CTA可發(fā)現(xiàn)<1cm的腫瘤，增強(qiáng)時(shí)造影劑快進(jìn)快出。（4）DSA血管造影①選擇性腹腔動(dòng)脈和肝動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)>1cm的腫瘤。②CT、Bus不行才選用，發(fā)現(xiàn)小肝癌的。（5）放射性核素-99mTc-HIDA、99mTc-PMT可以被肝細(xì)胞攝取然后分泌進(jìn)入膽道系統(tǒng)，腫瘤細(xì)胞攝取后不能分泌進(jìn)入膽汁，所以可以使腫瘤顯像，多排除血管瘤。（6）肝穿-可以確診。六、診斷對(duì)肝炎史>5年或乙丙肝陽(yáng)性，年齡>35歲患者；每年1～2次BUS AFP。七、鑒別診斷①非癌性占位-肝膿腫（肝大無(wú)結(jié)節(jié)、觸痛明顯、右上腹肌緊張、血象高、BUS可見(jiàn)液性暗區(qū)）、血管瘤、包蟲(chóng)（可通過(guò)CT診斷）。②轉(zhuǎn)移癌-AFP陰性，關(guān)鍵是找出原發(fā)灶和病理檢查。③活動(dòng)性肝炎-ALP和AFP往往同時(shí)升高，其他肝癌標(biāo)記物陰性。④肝硬化。八、治療1．手術(shù)切除①一般狀況好無(wú)心肺腎功能損害、肝功能I級(jí)（無(wú)明顯腹水、黃疸、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）、病變位于一葉或半肝、未侵犯肝門(mén)和門(mén)靜脈。②不能手術(shù)的肝癌綜合治療后縮小或術(shù)后復(fù)發(fā)較局限者也可手術(shù)。③肝功能正常者手術(shù)切除不超過(guò)70%，中度肝硬化者切除不超過(guò)50%，重度肝硬化者不能作肝葉切除。④術(shù)后易復(fù)發(fā)，應(yīng)加強(qiáng)綜合治療。⑤如手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腫瘤不能切除可行肝動(dòng)脈插管化療 肝動(dòng)脈結(jié)扎。2．化療①經(jīng)股動(dòng)脈插管在肝動(dòng)脈內(nèi)注射明膠海綿堵塞腫瘤供血的血管和化療藥物（阿霉素、順鉑、替加氟），非手術(shù)治療的。②經(jīng)皮穿刺無(wú)水酒精注射（對(duì)較小的肝癌可能根治）。主治語(yǔ)錄：關(guān)于蛋白電泳：白蛋白降低、球蛋白增加：肝臟疾病-急性疾病多無(wú)異常，慢性肝炎、肝硬化、肝癌時(shí)白蛋白減少、球蛋白增加；結(jié)締組織病-伴有多克隆球蛋白增加；骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥-單克隆球蛋白明顯增加，可見(jiàn)M峰；白蛋白降低、球蛋白降低：腎病綜合癥時(shí)高血脂導(dǎo)致2、球蛋白增加；蛋白丟失性腸病，只有ALB和球蛋白降低；歷年真題（執(zhí)）1．原發(fā)性肝癌中常見(jiàn)的首發(fā)臨床表現(xiàn)是A．惡心、嘔吐B．食欲減退C．體重下降D．肝臟腫大E．肝區(qū)疼痛（研）2．對(duì)原發(fā)性肝癌高危人群進(jìn)行普查的主要方法有A．血清AFP測(cè)定B．腹部CT檢查C．腹部B超檢杳D．肝MRI檢查參考答案：1．E 2．AC